Цистична фиброза

Цистична фиброза

Децата со цистична фиброза имаат премногу сол во потта. Тие исто така произведуваат густа, леплива слуз која ги блокира нивните бели дробови, ги затнува дишните патишта и предизвикува потешкотии при кашлање. Овие блокади ги заробуваат бактериите, а тоа доведува до дополнителни инфекции и оштетувања на белите дробови.

Поради тоа, децата со цистична фиброза може многу да кашлаат, да имаат потешкотии во дишењето и постојано да добиваат инфекции на градите.

Исто така, густата слуз предизвикана од цистична фиброза може да ги блокира каналите во панкреасот, блокирајќи го протокот на сокови од панкреасот до цревата, процес потребен при варење на храната. Бидејќи нивната храна не се вари правилно, децата со цистична фиброза може да страдаат од неухранетост, губење на тежината и дијареа.

Цистичната фиброза може да доведе до многу долгорочни проблеми, како што се повторливи инфекции на градите, слаб раст и дијабет.

Мажите со цистична фиброза може да бидат неплодни, што значи дека ќе имаат проблеми да добијат деца по природен пат.

Иако многу деца со цистична фиброза преживуваат добро до средна возраст и зрелост, сепак поради нивната состојба можеби нема да живеат толку долго како останатите луѓе. 

Причини за цистична фиброза

Цистичната фиброза е генетска состојба предизвикана од дефект или абнормалност во генот што контролира колку сол и вода влегуваат и излегуваат во и од клетките на телото.

Бебе може да се роди со цистична фиброза ако двата родители се носители на овој ген. Повеќето носители на генот се здрави без никакви симптоми.

Родителите кои имаат дете со цистична фиброза имаат една од четири шанси да добијат уште едно дете со оваа состојба.

Дијагноза на цистична фиброза

Ако имате цистична фиброза во вашето семејство, добра идеја е да направите генетско советување и тестирање. Луѓето кои го носат генот може да се идентификуваат со едноставен тест на крвта. 

Ако сте бремени и постои можност вашето дете да го наследи генот за цистична фиброза, можете да направите дополнителни тестови за време на бременоста со цел да откриете дали вашето дете е под ризик.

Вашето дете ќе биде тестирано за цистична фиброза ако има симптоми кои предизвикуваат сомневање за ова нарушување, како што се повторливи проблеми со грлото и/или цревата. Ова е едноставен тест наречен тест за пот, кој вклучува стимулирање на мала површина на кожата за да произведе пот.

Поддршка и третман за деца со цистична фиброза

Не постои лек за цистична фиброза.

Ако вашето дете има цистична фиброза, најверојатно ќе се лекува во специјализирана единица од страна на специјализиран тим за мултидисциплинарен пристап.

Третманите за цистична фиброза може да бидат интензивни и одземаат многу време. Децата треба редовно да одат во специјализирана единица, а некои деца често треба да одат во болница за да се справат со инфекции на градниот кош.

Физиотерапијата и разни други третмани можат да го поддржат здравјето на децата и да го подобрат квалитетот на животот на децата со оваа состојба. На децата обично им се потребни посебни третмани за да ги исчистат белите дробови два пати на ден. Овие третмани обично ги спроведува родител или негувател.

Обично се неопходни неколку периоди на земање антибиотици. Децата со цистична фиброза, исто така, може да имаат потреба од додатоци во исхраната и стероиди за лекување на инфекции на белите дробови. Лекарите понекогаш советуваат ензимска заместителна терапија која помага да се подобри исхраната на децата, како и  високо енергетска исхрана, со додатоци на соли и витамини.

Ако вашето дете има цистична фиброза, може да работите со кој било или сите од следниве здравствени работници:

• генетски советник
• педијатар
• лекар за респираторни заболувања
• диететичар/нутриционист
• физиотерапевт.

Живот со цистична фиброза

Треба да сте постојано активни. Вежбање и физиотерапија на градите може да им помогне на децата со цистична фиброза да ги одржат белите дробови здрави.

Дете со цистична фиброза може често да пропушта денови во училиште поради честите престои во болница. Ако вашето дете има цистична фиброза, важно е да ги известите наставниците за неговата состојба и редовно да комуницирате со нив. 

Денес, со добар третман, луѓето со цистична фиброза можат да живеат продуктивен живот и до средна возраст.